Sindromul Dupuytren

 Boala Dupuytren este o afectiune care afecteaza fascia palmara - tesut fibros care se afla sub piele, pe palma si degete. La pacientii cu aceasta afectiune, fascia se ingroasa, si in timp incepe sa se retracte. Acest lucru face ca degetele sa fie trase spre interior, spre palma, rezultand ceea ce este cunoscut sub numele de “ contractura lui Dupuytren”.

La unii pacienti, o progresie a contracturii lui Dupuytren poate interfera cu functia mainii, facand dificila desfasurarea activitatilor zilnice. In cazul in care se intampla acest lucru, sunt disponibile atat tratamente conservatoare, cat si chirurgicale care ajuta la incetinirea progresiei bolii si la imbunatatirea miscarilor  degetelor afectate.
 
DESCRIEREA AFECTIUNII
Fascia este un strat de tesut care ajuta la ancorarea si stabilizarea pielii la palma. Fara fascie, pielea de pe palma ar fi la fel de libera si mobila ca pielea de pe exteriorul mainii. La pacientii cu afectare Dupuytren, fascia palmara incepe sa se ingroase incet, apoi se retracta.
Adesea, boala Dupuytren este diagnosticata atunci cand apar noduli sub piele, in palma. Acest lucru poate duce la leziuni  palmare pe masura ce afectarea fasciei progreseaza.
 Contractura Dupuytren. Pacientul nu isi poate extinde complet degetul inelar.
Pe masura ce boala progreseaza, fibrele fasciei palmare se transforma in cordoane groase si pot afecta unul sau mai multe degete retractandu-le. Aceasta pozitie reprezinta contractura lui Dupuytren. Desi cordoanele palmare pot arata ca niste tendoane, tendoanele nu sunt afectate in cazul bolii Dupuytren.
In multe cazuri, contractura Dupuytren progreseaza foarte lent, in ani de zile si poate ramane intr-un stadiu incipient astfel incat nu necesita tratament. In cazuri severe, insa, pacientul nu mai este capabil sa realizeze indreptarea degetelor afectate. Cand se intampla acest lucru, este necesar un tratament care ajuta la reducerea contracturii si imbunatatirea miscarilor degetelor afectate.
 
CARE SUNT CAUZELE APARITIEI BOLII DUPUYTREN?
Cauza bolii Dupuytren nu este complet cunoscuta, dar cele mai multe dovezi relateaza faptul ca genetica are cel mai important rol.
Exista studii despre aparitia sau progresia bolii Dupuytren dupa ce pacientul a suferit o accidentare sau a avut o plaga ( inclusiv interventie chirurgicala) la mana; cu toate acestea, nu exista dovezi clare care sa sustina acest lucru. De asemenea nu exista dovezi convingatoare care sa sugereze ca si cauza utilizarea excesiva a mainii.
 
CARE SUNT FACTORII DE RISC IN APARITIA BOLII DUPUYTREN?
Exista o serie de factori despre care se crede ca contribuie la dezvoltarea sau agravarea bolii Dupuytren. Acestia sunt:
- Sexul- barbatii sunt mai predispusi la a dezvolta afectiunea decat femeile.
-Originea- Oamenii din Nordul Europei si scandinavii au o predispozitie crescuta;
- Ereditatea- Boala Dupuytren se transmite in familie;
- Alcoolul- consumul de alcool poate fi asociat bolii;
- Anumite conditii medicale-persoanele cu diabet zaharat si tulburari convulsive sunt mai susceptibile de a avea copii cu boala Dupuytren;
- Varsta-incidenta afectiunii creste o data cu varsta.
 
SIMPTOME
Contractura Dupuytren progreseaza de obicei foarte incet, intr-o perioada de cativa ani. Semnele si simptomele pot include:
- Noduli- pot aparea unul sau mai multi noduli in palma. Nodulii se pot ingrosa, contribuind la formarea de cordoane dense si dure de tesut, sub piele.
-Contractura fasciei- pe masura ce fascia palmara se strange, unul sau mai multe degete pot fi retractate catre palma si nu se pot indeparta unul de celalalt. Degetul inelar si degetul mic sunt cel mai frecvent afectate.
Pe masura ce gradul de retractare al degetelor  creste, indreptarea completa a acestora si miscarile de prindere a obiectelor mari devine dificila.
 
EXAMINAREA MEDICALA
Medicul va examina apoi cu atentie degetele si mana. In timpul examinarii va putea :
- observa localizarea nodulilor si a cordoanelor formate pe palma;
- evaluarea gradului  de miscare a degetelor;
- testarea sensibilitatii degetelor.
 
TRATAMENTUL BOLII DUPUYTREN
Desi variaza ca evolutie de la pacient la pacient, boala Dupuytren progreseaza foarte incet si poate sa nu fie deranjanta multi ani.
Tratamentul conservator
- Injectii cu corticosteroizi- antiinflamatoare puternice injectate in nodulul dureros. In unele cazuri, o injectie cu cortizosteroizi poate incetini progresia unei contracturi. Eficacitatea unei injectii cu corticosteroizi variaza de la un pacient la altul.
- Orteze - nu este cunoscuta eficacitatea lor preoperator.
Tratamentul chirugical
Daca contractura interfereaza cu functionalitatea normal a mainii, medicul va poate recomanda interventia chirugicala. Scopul interventiei chirurgicale este de a reduce contractura si de a imbunatati mobilitatea degetelor afectate.
Nu exista niciun tratament cunoscut pentru contractura lui Dupuytren, cu toate acestea, interventia chirurgicala este menita sa “dea timpul inapoi” prin remiterea efectului restrictiv al cordoanelor, prin rezectia lor. Din pacate, tesuturile vindecate care se vor reface, vor avea acelasi potential de a dezvolta cordoane fibroase in viitor, insa sunt castiguri substantiale in ceea ce priveste functionalitatea mainii.
Procedurile chirurgicale cel mai des efectuate pentru contractura lui Dupuytren sunt:
+ Fasciectomia simpla;
+ Fasciectomia palmara subtotala.
Fasciectomia simpla
Se va face o incizie in palma si prin sectionarea tegumentului si tesutului subcutanat, se evidentiaza cordoanele fasciale ingrosate care se vor sectiona. Desi cordonul in sine nu este indepartat, sectionarea acestuia ajuta la scaderea contracturii si la cresterea mobilitatii degetului afectat.
Fasciectomia este efectuata folosind un anestezic local care amorteste doar mana, fara ca pacientul sa adoarma. Va trebui sa purtati o atela pe perioada recuperarii.
Fig.4.
Fasciectomia palmara subtotala
Pentru aceasta procedura, medicul va face o incizie la nivelul tegumentului, tesutului celular subcutanat, apoi va indeparta cat mai mult din tesutul si cordonul format, pentru a indrepta degetul (degetele). Pot fi folosite mai multe tipuri de incizii intr-o fasciectomie, dar de obicei se face o incizie in “zig-zag”, de-a lungul liniilor naturale ale palmei.
 In alte cazuri, cand apar probleme de vindecare la nivelul plagii incizionale, va fi necesara o grefa de piele pentru a ajuta la vindecarea ranii. Pentru grefa de piele, medicul va recolta  piele sanatoasa dintr-o alta zona a corpului si o va folosi pentru a inchide rana. Pe perioada recuperarii este nevoie sa imobilizam mana intr-o atela.
Fasciectomia palmara subtotala este o procedura cu zona de incizie mai mare decat fasciectomia simpla. Acest lucru implica  o rana mai mare, o perioada de ingrijire a ranii mai lunga, terapie fizica si un timp mai mare de vindecare.

 
COMPLICATII
Ca si in cazul oricarei interventii chirugicale, exista riscuri asociate interventiilor chirurgicale pentru contractura Dupuytren. Probabilitatea aparitiei complicatiilor creste o data cu:
- Severitatea contracturii;
- Numarul de contracturi rezolvate intr-o singura procedura;
- Prezenta oricaror alte afectiuni medicale asociate.
Medicul va discuta despre fiecare dintre aceste riscuri si va lua masuri specifice pentru a evita eventualele complicatii. Posibilele riscuri si complicatii ale interventiei chirurgicale pentru contractura Dupuytren includ:
- Durere;
- Cicatrici;
- Leziuni ale nervilor/ vaselor de sange;
- Rigiditate la nivelul mainilor si degetelor;
- Pierderea sensibiltatii. Pierderea temporara a sensibilitatii poate fi rezultatul elongarii nervilor care au fost contractati pentru o perioada lunga de timp;
- Pierderea viabilitatii unui deget/ pierderea unui deget ( foarte rar).
RECUPERAREA
Dupa interventie pot aparea unele dureri, inflamatie si rigiditate. Desi scopul chirurgiei este de a imbunatatii postura degetelor, uneori pacientii pot pierde flexia degetelor afectate, datorita rigiditatii postoperatorii. Mana trebuie ridicata deasupra nivelului inimii pentru a scadea inflamatia si a imbunatati mobilitatea.
Gimnastica medicala ajuta la recuperarea fortei si functiei degetelor si a mainii, la scaderea inflamatia si ajuta la vindecarea ranilor. Puteti purta o atela pe perioada recuperarii.
 
REZULTATE
Majoritatea pacientilor si-au imbunatatit mobilitatea degetelor dupa operatie, dar aproximativ 20% dintre pacienti vor avea un grad semnificativ de reaparitie a contracturii. Pentru unii pacienti poate fi necesara o noua interventie chirurgicala.
 
DESCOPERIRI RECENTE IN TRATAMENT
Injectiile cu enzime
Injectarea unei solutii enzimatice pentru tratamentul contracturii de tip Dupuytren a fost recent aprobata de catre Administratia Nationala a medicamentelor. Enzima, o colagenaza, se administreaza ca tratament in ambulator.
 
Solutia enzimatica se va injecta direct în cordonul format. Pe parcursul a 24 pana la 72 de ore de la injectare, enzima va degrada tesutul contractat.
 
Apoi se realizeaza manipularea degetelor sub anestezie, lucru care duce la ameliorarea contracturii si marirea gradului de miscare a degetelor.
 
Injectarea cu enzime are de obicei rezultate mai putin dureroase si inflamatie mai mica decat interventiile chirurgicale majore. Desi rar, injectia poate provoca o reactie alergica sau o ruptura a tendonului flexor al mainii. 
Rezultatele initiale dupa injectarea enzimelor sunt promitatoare, insa rezultatele pe termen lung si ratele de recurenta nu sunt inca cunoscute.
 
 
Aponevrotomie percutana cu ac 
 
Aceasta procedura relativ noua, minim invaziva, se efectueaza de asemnea in ambulatoriu.
In timpul procedurii, medicul va amorti mai intai mana cu un anestezic local. Va trece apoi capatul ascutit al unui ac hipodermic inainte si inapoi prin cordoanele ingrosate pentru a slabi tesutul fibros contractat.  
 
TRATAMENTUL CHIRURGICAL CLASIC 
Aponevrotomia regionala – se face uneori doar excizia nodulului;
Aponevrotomia extensiva – se face in stadiile tardive, cand se incearca o excizie larga, care merge cat mai distal la nivelul degetelor;
Dermofasciectomia – dupa excizia larga, se scoate si tegumentul supraiacent, deoarece acesta este neviabil si uneori chiar necrozat.
 
ComplicaČ›iile aponevrotomiei  percutane cu ac sunt similare cu cele ale interventiei chirurgicale clasice, in ceea ce priveste recurenta, afectarea  nervului sau a vaselor sanguine, durerea si rigiditatea.
 
Rezultatele timpurii ale aponevrotomiei percutane cu ac, par similare cu cele ale chirurgiei clasice  si injectiilor  cu enzime, dar ratele de recurenta pe termen lung nu sunt inca cunoscute.